Chorea Huntington

Die Chorea Huntington (auch als Huntington-Krankheit bezeichnet) ist eine Erbkrankheit, bei der durch ein fehlerhaftes Gen Gehirnregionen, die für die Steuerung der Muskulatur zuständig sind und die die Psyche beeinflussen, zerstört werden. Zu den typischen Symptomen der Chorea Huntington gehören Bewegungsstörungen, Wesensveränderung und Demenz.

Die Bewegungsstörungen, die sich in erster Linie durch unwillkürliche Bewegungen der Extremitäten, des Kopfes, des Rumpfes oder der Gesichtsmuskulatur zeigen, führen zu einem erhöhten Energiebedarf. Es können täglich von 2500 bis 4000 Kilokalorien nötig sein, um das Körpergewicht zu halten. Deshalb sollte die Nahrung mit energiereichen Lebensmitteln angereichert werden. Hochkalorische Trinknahrung stellt ebenfalls eine Möglichkeit dar, die Energiedichte der aufgenommenen Nahrung zu steigern. Ist die Krankheit weiter fortgeschritten, sind auch die Zungen- und Schlundmuskulatur betroffen. Den Huntington-Kranken fällt das Sprechen zunehmend schwerer. Außerdem kommt es zu Schluckstörungen (Dysphagie). Können die Patienten bei fortschreitender Krankheit ihren Energie- und Nährstoffbedarf über eine normale orale Nahrungsaufnahme nicht mehr decken, sollte eine künstliche enterale Ernährung über eine PEG-Sonde erwogen werden. So kann einem Gewichtsverlust entgegengewirkt und eine Lungenentzündung wegen verschluckter Nahrungsbestandteile verhindert werden. Im Endstadium der Huntington-Krankheit soll laut der Empfehlung der Deutschen Gesellschaft für Ernährungsmedizin auf eine künstliche Ernährung verzichtet werden. Die Entscheidung für oder gegen eine künstliche Ernährung ist nicht leicht. Risiko und Nutzen müssen gut gegeneinander abgewogen werden. Ein wichtiges Kriterium ist, dass sich die Lebensqualität des Betroffenen verbessert. Deshalb muss die Entscheidung, ob eine künstliche Ernährung vorgenommen wird, immer individuell getroffen werden.